Если пищевод полностью отсутствует или наблюдается его недоразвитие, диагностируется атрезия пищевода. Патология является врожденной и характеризуется отсутствием выхода верхнего отдела пищевого тракта в желудок с эзофагеальной непроходимостью. Эта аномалия проявляется в течение 30—60 минут после рождения. Ей характерна яркая симптоматика: повышенная секреция слюнных желез, дыхательная дисфункция, вздутие или западание живота, срыгивание пищи и воды. Нередко развивается аспирационная пневмония. Диагностируется патология интраназальным зондированием, эзофагоскопией, бронхоскопией, рентгенологичными методами. Лечение патологии только хирургическое с пластической реконструкцией пищевода. Применяется торакотомия с формированием анастамоза или стомы.

Описание
Атрезия пищевода является тяжелым пороком развития. При патологии нижний (проксимальный) участок пищевода полностью закрыт, а верхний (дистальный) соединяется с трахеей через свищевой канал. Возникает аномалия во время внутриутробного развития в первые три месяца беременности. Формируется атрезия при клеточной дистрофии. Часто скорость и направление роста трахеи не соответствует этим же параметрам развития пищевода, в результате чего формируется атрезия. Предрасполагающими факторами из анамнеза беременной являются многоводие и угроза выкидыша на ранних сроках.
Частота зафиксированных случаев — 1 из 5000 новорожденных. При несвоевременном обнаружении атрезии пищевода и без оперативного вмешательства наступает смерть. Заболевание часто сопровождается пороками со стороны других органов и систем, таких как сердце, ЖКТ, мочеполовая и опорно-двигательная системы, патологии черепно-лицевой части.
Вернуться к оглавлениюАтрезия пищеводного тракта с нижним трахеопищеводным свищом относится к самым частым патологиям этого типа.
Причины
Атрезия пищевода развивается по причине воздействия неблагоприятных внешних факторов в эмбриональный период, когда формируется пищеварительная система. Наиболее значимые причины возникновения атрезии:
- курение беременной матери;
- употребление наркотических веществ;
- облучение рентгеном в первые три месяца беременности;
- прием препаратов, отрицательно влияющих на развитие малыша в утробе матери;
- плохая экологическая ситуация;
- интоксикация ядохимикатами;
- возрастная категория женщины — старше 35 лет.
Симптомы
Атрезия пищевода у детей в новорожденный период обнаруживается в течение первых 60 минут после родоразрешения. Характерные симптомы патологии:
- интенсивное слюноотделение, сопровождающееся рвотой и выделением пены из носоглотки;
- затруднение дыхания с хрипами, одышкой, синюшностью кожных покровов, что объясняется засорением дыхательных путей трахеальной слизью;
- вздутие живота, что характерно при сформированном свищевом канале, через который происходит наполнение желудка воздухом при дыхании малыша (впалый живот наблюдается, если свищ не был сформирован);
- аспирационная пневмония;
- сильный кашель с удушьем;
- рвота при попытках кормления.
После отсасывания слизи состояние может улучшиться на некоторое время. Малыш не может правильно питаться и срыгивает каждый глоток материнского молока. Если образован свищ, питание попадает в дыхательные пути, вызывая приступы кашля, посинение и асфиксию. При атрезии пищевода в короткие сроки наступает полное истощение и обезвоживание организма, нарастает лихорадка, респираторная дисфункция, в результате чего наступает смерть.
Вернуться к оглавлениюКлассификация
Основные виды патологии:
- изолированная аномалия без свищевого канала, сообщающего орган с трахеей;
- свищевой вид, когда сформирована трахеопищеводная фистула;
- нижний трахеопищеводный свищ без атрезии, то есть полная аплазия с отсутствием пищевого тракта.
Разновидности последней аномалии по месту расположения свища между трахеей и дистальным и/или проксимальным концом пищевода. Величина свищевых ходов при атрезии варьируется в широком диапазоне.
Вернуться к оглавлениюДиагностика
Важно, чтобы атрезия пищевода была определена до начала развития пневмонии из-за риска накопления свободной жидкости в легких и развития пневмонии. Для этого новорожденный направляется на обследование такими методами:
- Интраназальное зондирование. Осуществляется вводимой через рот резиновой трубкой. При атрезии трубка упирается в глухой конец, не достигая желудка. Она может завернуться и выйти обратно через рот или нос. Одновременно в пищевод подается воздух, который шумно выходит из носоглотки при атрезии.
- Эзофагоскопия с бронхоскопией. С помощью методов устанавливается вид атрезии, визуализируется расположение слепого конца, определяется протяженность пищеводного отдела, распознается фистула. Для диагностирования нижнего трахеопищеводного свища применяется метод инвазивной эзофагоскопии под контролем рентгена.
- Контрастная рентгенография. Метод позволяет подтвердить диагноз в сложных случаях. Запрещено при атрезии использование бариевой смеси в качестве контрастного вещества из-за высокого респираторного риска и смерти.
Дифференцирование атрезии производится:
- с целью разграничения бессвищевой от свищевой формы;
- для исключения эзофагоспазма, стеноза, изолированной трахеопищеводной фистулы, стридора гортани, врожденного пилоростеноза.
Внутриутробная диагностика
Определение атрезии в период вынашивания малыша возможно с помощью УЗИ. Достоверность данных при этом составляет 50%. Характерные признаки патологии, выявленные ультразвуком такие:
- снижение скорости оборота околоплодной жидкости, что объясняется сниженной способностью плода заглатывать ее;
- отсутствие возможности визуализации желудка датчиком;
- низкая скорость увеличения объема желудка по мере роста плода при регулярном наблюдении.
Вернуться к оглавлениюС 16 недели беременности появляется возможность просветить датчиком слепой конец пищевода, но достоверность составляет 11—40%.
Техника лечения
Корректировка врожденной аномалии развития пищевого тракта начинается с момента появления первых признаков. С целью уменьшения аспирационного синдрома малыша следует удерживать в положении под углом 40° к вертикали. Затем проводится аспирация легких и ЖКТ через специальный кратер, что позволит вывести избыток слизи. В дальнейшем проводится операция.
Вернуться к оглавлениюПодготовка к оперативному вмешательству
Подготовительные мероприятия проводятся в стационаре:
- малыш укладывается на возвышение;
- обеспечивается постоянная откачка избытка слизи из пищевого тракта;
- полностью прекращается кормление;
- назначаются антибиотики, кровоостанавливающие, инфузионные растворы для поддержания стабильности состояния;
- при развитии гипоксии производятся кислородные ингаляции;
- при тяжелой дыхательной дисфункции осуществляется искусственная вентиляция легких через трахеальную трубку. Эта процедура невозможна из-за повышенного риска осложнений, если есть фистула. В этом случае трубка для вентиляции вводится ниже свищевого канала или осуществляется вентилирование одного легкого. В особо тяжелых случаях фистула перевязывается хирургическим путем с/без наложения гастростомы в экстренном порядке.
Операция назначается после подтверждения диагноза и при массе малыша более 2 кг. В противном случае производится стабилизация состояния ребенка, проводятся исследования на наличие дополнительных патологий. На время отсрочки операции на желудок накладывается временная гастростома.
Вернуться к оглавлениюРеабилитация
Тактика лечения малыша в послеоперационный период подбирается по определенным критериям:
- степени недоношенности;
- уровню дыхательной дисфункции;
- типу сочетанных патологий.
При отсутствии осложнений и вышеперечисленных параметров допускается экстубация, то есть вывод дыхательной трубки из трахеи ребенка. При сильной дыхательной нестабильности малыша подключают к аппарату принудительной вентиляции легких, который отключают только при возобновлении способности к самостоятельному дыханию.
Если наблюдается слабость стенок трахеи, что характерно при свищевом соединении трахеи и пищевода, малышу проводят трахеопексию или трахеостомию.
В послеоперационный период шея малыша надежно фиксируется на 3—7 суток с целью минимизирования риска натяжения анастомоза и расхождения швов. Для купирования боли назначаются анальгетики опиоидного типа, вводимые через капельницу. На 3—5 сутки возможен переход на инъекции. Производится антибактериальная терапия метронидазолом в количестве 15мг/(кг*сут). В дальнейшем назначение зависит от состояния малыша.
Вернуться к оглавлениюКормление
В послеоперационный период питание ребенка осуществляется инфузионно. Объем должен быть достаточным для поддержания работоспособности органов и систем организма. В первый день после операции назначается раствор глюкозы с электролитами. При отсутствии отрицательной реакции малыша производится парентеральное питание через кратер, подведенный к 12-перстному отростку.
Если установлен эзофаго-эзофагоанастомоз, парентеральное питание разрешается на 5—7 сутки. Для этого используется введенный в желудок зонд. Кормить орально можно с 10 дня, если нет осложнений. Важно знать, что возможен обратный рефлюкс, то есть заброс содержимого из желудка в пищевод. Во избежание этого рекомендуется начинать кормление с лечебных смесей Humana AR, Nutrilon Антирефлюкс, Friso. Для стимулирования желудочной моторики параллельно назначаются прокинетики, к примеру, «Домперидон» в дозировке по 0,5 мл на каждый килограмм массы.
Вернуться к оглавлениюОсложнения
- острая несостоятельность швов анастомоза, в результате которой происходит сужение просвета пищевода;
- ухудшение моторной функции, что приводит к сложностям в кормлении малыша;
- развитие пневмонии, медиастенита, ларинготрахеомаляции, рефлюкса, анемии.
Последствия
Дети после операции по устранению атрезии пищевода становятся на учет. Это необходимо из-за риска развития в первые месяцы:
- дисфункции глотательной способности;
- непроходимости или несостоятельности области анастомоза;
- инфицирования места соединения.
Через длительный срок могут возникнуть такие последствия оперативного вмешательства, как:
- мышечная слабость, на фоне которой будет развиваться обратный рефлюкс с выбросом еды из желудка в пищевой тракт;
- сужение прохода, что приведет к затруднению заглатывания пищи.
Если у новорожденного появится одно перечисленное выше последствие, назначается срочная эзофагоскопия, проводимая с целью осмотра внутренней поверхности пищевода оптическим оборудованием.
Вернуться к оглавлениюПрогноз
При своевременной постановке диагноза с оперативным вмешательством выживаемость составляет 40—90%. Это зависит от тяжести патологии, количества и типа сопутствующих патологий.
Вернуться к оглавлениюПри отсутствии медицинской помощи смерть от аспирационной пневмонии наступает в течение 72 часов с момента рождения.
Профилактика
Меры по недопущению атрезии пищевода новорожденного принимаются беременной матерью:
- соблюдать здоровый образ жизни до и при беременности с запретом на курение, употребление наркотиков, алкоголя;
- не контактировать с химикатами и рентгеновским излучением;
- не принимать вредные для плода лекарства;
- проживать в экологически безопасной зоне.