Симптомы и лечение атрезии пищевода

Если пищевод полностью отсутствует или наблюдается его недоразвитие, диагностируется атрезия пищевода. Патология является врожденной и характеризуется отсутствием выхода верхнего отдела пищевого тракта в желудок с эзофагеальной непроходимостью. Эта аномалия проявляется в течение 30—60 минут после рождения. Ей характерна яркая симптоматика: повышенная секреция слюнных желез, дыхательная дисфункция, вздутие или западание живота, срыгивание пищи и воды. Нередко развивается аспирационная пневмония. Диагностируется патология интраназальным зондированием, эзофагоскопией, бронхоскопией, рентгенологичными методами. Лечение патологии только хирургическое с пластической реконструкцией пищевода. Применяется торакотомия с формированием анастамоза или стомы.

Описание

Атрезия пищевода является тяжелым пороком развития. При патологии нижний (проксимальный) участок пищевода полностью закрыт, а верхний (дистальный) соединяется с трахеей через свищевой канал. Возникает аномалия во время внутриутробного развития в первые три месяца беременности. Формируется атрезия при клеточной дистрофии. Часто скорость и направление роста трахеи не соответствует этим же параметрам развития пищевода, в результате чего формируется атрезия. Предрасполагающими факторами из анамнеза беременной являются многоводие и угроза выкидыша на ранних сроках.

Частота зафиксированных случаев — 1 из 5000 новорожденных. При несвоевременном обнаружении атрезии пищевода и без оперативного вмешательства наступает смерть. Заболевание часто сопровождается пороками со стороны других органов и систем, таких как сердце, ЖКТ, мочеполовая и опорно-двигательная системы, патологии черепно-лицевой части.

Атрезия пищеводного тракта с нижним трахеопищеводным свищом относится к самым частым патологиям этого типа.

Причины

Атрезия пищевода развивается по причине воздействия неблагоприятных внешних факторов в эмбриональный период, когда формируется пищеварительная система. Наиболее значимые причины возникновения атрезии:

• курение беременной матери;
• употребление наркотических веществ;
• облучение рентгеном в первые три месяца беременности;
• прием препаратов, отрицательно влияющих на развитие малыша в утробе матери;
• плохая экологическая ситуация;
• интоксикация ядохимикатами;
• возрастная категория женщины — старше 35 лет.

Симптомы

Атрезия пищевода у детей в новорожденный период обнаруживается в течение первых 60 минут после родоразрешения. Характерные симптомы патологии:

• интенсивное слюноотделение, сопровождающееся рвотой и выделением пены из носоглотки;
• затруднение дыхания с хрипами, одышкой, синюшностью кожных покровов, что объясняется засорением дыхательных путей трахеальной слизью;
• вздутие живота, что характерно при сформированном свищевом канале, через который происходит наполнение желудка воздухом при дыхании малыша (впалый живот наблюдается, если свищ не был сформирован);
• аспирационная пневмония;
• сильный кашель с удушьем;
• рвота при попытках кормления.

После отсасывания слизи состояние может улучшиться на некоторое время. Малыш не может правильно питаться и срыгивает каждый глоток материнского молока. Если образован свищ, питание попадает в дыхательные пути, вызывая приступы кашля, посинение и асфиксию. При атрезии пищевода в короткие сроки наступает полное истощение и обезвоживание организма, нарастает лихорадка, респираторная дисфункция, в результате чего наступает смерть.

Классификация

Основные виды патологии:

• изолированная аномалия без свищевого канала, сообщающего орган с трахеей;
• свищевой вид, когда сформирована трахеопищеводная фистула;
• нижний трахеопищеводный свищ без атрезии, то есть полная аплазия с отсутствием пищевого тракта.

Разновидности последней аномалии по месту расположения свища между трахеей и дистальным и/или проксимальным концом пищевода. Величина свищевых ходов при атрезии варьируется в широком диапазоне.

Диагностика

Важно, чтобы атрезия пищевода была определена до начала развития пневмонии из-за риска накопления свободной жидкости в легких и развития пневмонии. Для этого новорожденный направляется на обследование такими методами:

1. Интраназальное зондирование. Осуществляется вводимой через рот резиновой трубкой. При атрезии трубка упирается в глухой конец, не достигая желудка. Она может завернуться и выйти обратно через рот или нос. Одновременно в пищевод подается воздух, который шумно выходит из носоглотки при атрезии.
2. Эзофагоскопия с бронхоскопией. С помощью методов устанавливается вид атрезии, визуализируется расположение слепого конца, определяется протяженность пищеводного отдела, распознается фистула. Для диагностирования нижнего трахеопищеводного свища применяется метод инвазивной эзофагоскопии под контролем рентгена.
3. Контрастная рентгенография. Метод позволяет подтвердить диагноз в сложных случаях. Запрещено при атрезии использование бариевой смеси в качестве контрастного вещества из-за высокого респираторного риска и смерти.

Дифференцирование атрезии производится:

• с целью разграничения бессвищевой от свищевой формы;
• для исключения эзофагоспазма, стеноза, изолированной трахеопищеводной фистулы, стридора гортани, врожденного пилоростеноза.

Внутриутробная диагностика

Определение атрезии в период вынашивания малыша возможно с помощью УЗИ. Достоверность данных при этом составляет 50%. Характерные признаки патологии, выявленные ультразвуком такие:

• снижение скорости оборота околоплодной жидкости, что объясняется сниженной способностью плода заглатывать ее;
• отсутствие возможности визуализации желудка датчиком;
• низкая скорость увеличения объема желудка по мере роста плода при регулярном наблюдении.

С 16 недели беременности появляется возможность просветить датчиком слепой конец пищевода, но достоверность составляет 11—40%.

Техника лечения

Корректировка врожденной аномалии развития пищевого тракта начинается с момента появления первых признаков. С целью уменьшения аспирационного синдрома малыша следует удерживать в положении под углом 40° к вертикали. Затем проводится аспирация легких и ЖКТ через специальный кратер, что позволит вывести избыток слизи. В дальнейшем проводится операция.

Подготовка к оперативному вмешательству

Подготовительные мероприятия проводятся в стационаре:

1. малыш укладывается на возвышение;
2. обеспечивается постоянная откачка избытка слизи из пищевого тракта;
3. полностью прекращается кормление;
4. назначаются антибиотики, кровоостанавливающие, инфузионные растворы для поддержания стабильности состояния;
5. при развитии гипоксии производятся кислородные ингаляции;
6. при тяжелой дыхательной дисфункции осуществляется искусственная вентиляция легких через трахеальную трубку. Эта процедура невозможна из-за повышенного риска осложнений, если есть фистула. В этом случае трубка для вентиляции вводится ниже свищевого канала или осуществляется вентилирование одного легкого. В особо тяжелых случаях фистула перевязывается хирургическим путем с/без наложения гастростомы в экстренном порядке.

Операция назначается после подтверждения диагноза и при массе малыша более 2 кг. В противном случае производится стабилизация состояния ребенка, проводятся исследования на наличие дополнительных патологий. На время отсрочки операции на желудок накладывается временная гастростома.

Реабилитация

Тактика лечения малыша в послеоперационный период подбирается по определенным критериям:

• степени недоношенности;
• уровню дыхательной дисфункции;
• типу сочетанных патологий.

При отсутствии осложнений и вышеперечисленных параметров допускается экстубация, то есть вывод дыхательной трубки из трахеи ребенка. При сильной дыхательной нестабильности малыша подключают к аппарату принудительной вентиляции легких, который отключают только при возобновлении способности к самостоятельному дыханию.

Если наблюдается слабость стенок трахеи, что характерно при свищевом соединении трахеи и пищевода, малышу проводят трахеопексию или трахеостомию.

В послеоперационный период шея малыша надежно фиксируется на 3—7 суток с целью минимизирования риска натяжения анастомоза и расхождения швов. Для купирования боли назначаются анальгетики опиоидного типа, вводимые через капельницу. На 3—5 сутки возможен переход на инъекции. Производится антибактериальная терапия метронидазолом в количестве 15мг/(кг*сут). В дальнейшем назначение зависит от состояния малыша.

Кормление

В послеоперационный период питание ребенка осуществляется инфузионно. Объем должен быть достаточным для поддержания работоспособности органов и систем организма. В первый день после операции назначается раствор глюкозы с электролитами. При отсутствии отрицательной реакции малыша производится парентеральное питание через кратер, подведенный к 12-перстному отростку.

Если установлен эзофаго-эзофагоанастомоз, парентеральное питание разрешается на 5—7 сутки. Для этого используется введенный в желудок зонд. Кормить орально можно с 10 дня, если нет осложнений. Важно знать, что возможен обратный рефлюкс, то есть заброс содержимого из желудка в пищевод. Во избежание этого рекомендуется начинать кормление с лечебных смесей Humana AR, Nutrilon Антирефлюкс, Friso. Для стимулирования желудочной моторики параллельно назначаются прокинетики, к примеру, «Домперидон» в дозировке по 0,5 мл на каждый килограмм массы.

Осложнения

1. острая несостоятельность швов анастомоза, в результате которой происходит сужение просвета пищевода;
2. ухудшение моторной функции, что приводит к сложностям в кормлении малыша;
3. развитие пневмонии, медиастенита, ларинготрахеомаляции, рефлюкса, анемии.

Последствия

Дети после операции по устранению атрезии пищевода становятся на учет. Это необходимо из-за риска развития в первые месяцы:

• дисфункции глотательной способности;
• непроходимости или несостоятельности области анастомоза;
• инфицирования места соединения.

Через длительный срок могут возникнуть такие последствия оперативного вмешательства, как:

• мышечная слабость, на фоне которой будет развиваться обратный рефлюкс с выбросом еды из желудка в пищевой тракт;
• сужение прохода, что приведет к затруднению заглатывания пищи.

Если у новорожденного появится одно перечисленное выше последствие, назначается срочная эзофагоскопия, проводимая с целью осмотра внутренней поверхности пищевода оптическим оборудованием.

Прогноз

При своевременной постановке диагноза с оперативным вмешательством выживаемость составляет 40—90%. Это зависит от тяжести патологии, количества и типа сопутствующих патологий.

При отсутствии медицинской помощи смерть от аспирационной пневмонии наступает в течение 72 часов с момента рождения.

Профилактика

Меры по недопущению атрезии пищевода новорожденного принимаются беременной матерью:

1. соблюдать здоровый образ жизни до и при беременности с запретом на курение, употребление наркотиков, алкоголя;
2. не контактировать с химикатами и рентгеновским излучением;
3. не принимать вредные для плода лекарства;
4. проживать в экологически безопасной зоне.