Симптомы и лечение болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга является врожденной аномалией толстой кишки. Основой причиной болезни Гиршпрунга является генетически обусловленное нарушение нервных сплетений – нервы и ткани недостаточно снабжены нервами, вследствие чего нарушена их связь с центральной нервной системой. Болезнь Гиршпрунга у детей (новорожденных) мужского пола развивается в несколько раз чаще, чем у индивидов женского пола (проявление симптомов происходит спустя неделю после рождения). Допустимо развитие патологии в подростковом и более взрослом возрасте, что сопровождается резким скачком развития болезни, ярко выраженными патогенными симптомами.

Общая характеристика

Код заболевания в МКБ-10: Q43.1. Болезнь Гиршпрунга является врожденной аномалией толстой кишки. Основой причиной болезни Гиршпрунга является генетически обусловленное нарушение нервных сплетений – ткани недостаточно снабжены нервами, в следствии чего нарушена их связь с центральной нервной системой.

Специалисты отмечают, что представители мужского пола страдают данной патологией в 4 раза чаще, чем представительницы женского пола. В 90 % случаев подобный диагноз получают новорожденные. Болезнь Гиршпругна более характерна для малышей с генетическими хромосомными изменениями (синдром Дауна). Характерно сопроводительное поражение нервной/мочеполовой/сердечно сосудистой систем/органов желудочно-кишечного тракта.

Формы заболевания

Формы болезни Гиршпрунга в зависимости от локализации поражения толстой кишки:

• Прямокишечная. Происходит частичное поражение прямой кишки. Снабжение отдельных частей кишки нервными соединениями отсутствует.
• Ректосигмоидальная. Наиболее частая и распространенная форма болезни Гиршпрунга. Происходит поражение прямой кишки и нижнего отдела сигмовидной кишки.
• Субтотальная. Происходит поражение одной определенной части органа.
• Тотальная. Происходит тотальное поражение кишечника. Прекращается полное снабжение органа нервными соединениями.

Стадии

Прежде чем приступить к основной терапии (операции), требуется точное определение формы, стадии и симптомов заболевания:

• Компенсированная. Основной симптом: у пациента диагностируется постоянный запор. Нормальная дефекация возможна только после манипуляций с очищающей клизмой.
• Субкомпенсированная. Основные симптомы: постепенное уменьшение эффективности клизмы, ухудшение общего состояния пациента (независимо от возраста), резкое снижение массы тела, непрекращающееся ощущение боли в брюшной полости, интоксикация, малокровие (анемия).
• Декомпенсированная. Основные симптомы: полное отсутствие эффекта от клизмы, проявление патологической реакции организма в ответ на манипуляции с клизмой (и другими методами очищения). Наиболее характерно ухудшение общего состояния организма после сильных физических нагрузок, изменения режима питания.

Причины развития болезни Гиршпрунга

В период беременности с 5-й по 12-ю недели формируются нервные скопления, которые в дальнейшем будут присоединены к внутренним органам пищеварительной системы. Формирование данных скоплений начинается от ротовой полости и завершается в зоне анального отверстия.

Специалисты не дают однозначного ответа касательно сбоев подобного формирования. Участки, на которых происходят сбои, остаются без нервных соединений (количественное значение таких участков может варьироваться). Именно от количества “пустых” участков и зависит степень поражения и форма патологии.

Одной из наиболее вероятных причины является мутация в генной структуре ДНК. Таким образом, носитель патологии может передавать данную мутацию своим наследникам. Следует отметить, что форма, в которую мутирует ген, может быть разнообразной.

Симптомы

Симптомы данной патологии чаще всего проявляются спустя неделю после рождения. Допустимо возникновение патогенной симптоматики в более позднем возрасте – она будет более ярко выражена:

• Постоянный запор. Опорожнения кишечника можно добиться единственным способом – манипуляцией с клизмой. После ее применения наблюдается выход твердых каловых масс.
• Приглушенные физиологические позывы к дефекации (могут и полностью отсутствовать).
• Диарея.
• Боль и дискомфорт в брюшной полости.
• Вздутие живота, усиленное газообразование.
• Увеличение брюшной полости до анормальных размеров.
• Сбой в работе пищеварительной системы, нарушение привычной функциональности обмена веществ.
• Малокровие (анемия).
• Присоединение дополнительных острых инфекций.
• Резкие перепады температуры, которые проблематично нормализовать.
• Тошнота/рвота.
• Наиболее острая проблема для ребенка, у которого диагностирована болезнь Гиршпрунга – задержка в росте и развитии, что приводит к целому перечню патогенных последствий.

У взрослых

• Постоянные запоры.
• Отсутствие позывов к дефекации.
• Метеоризм, повышенное газообразование.
• Интоксикация.
• Неравномерный окрас радужки глаза.

У детей

• Отсутствие отхода первородного кала.
• Рвота/тошнота.
• Запоры/понос.
• Анормальное увеличение брюшной полости.
• Боль в брюшной полости.

Диагностика

Диагностика болезни Гиршпрунга производится на основе жалоб пациента (либо его родственников). Своевременное выявление патологии ускорит процесс лечения и будет препятствовать полному поражению внутреннего органа:

• Пальпация. Первичная мера диагностики. Определение примерного размера и расположения внутренних органов.
• Ультразвуковое исследование. При помощи УЗИ более тщательно распознаются пораженные участки органа.
• Рентген. На рентгене видно расширенные участки кишечника и зоны скопления каловых масс. Данный метод не действенен для новорожденных.
• Биопсия. Путем анализа фрагмента кишечника определяется количество в нем нервных соединений. Благодаря биопсии можно наиболее эффективно определить текущую ситуацию и определить дальнейшую терапию.
• Колоноскопия. Использование специального медицинского прибора эндоскопа поможет обследовать труднодоступные стенки внутреннего органа.

Лечение

Лечение болезни Гиршпрунга проводится в несколько этапов:

• тщательная диагностика, на основе которой формируют лечение;
• подготовка пациента к дальнейшим терапевтическим действиям;
• оперативное вмешательство, в ходе которого удаляются поврежденные ткани внутреннего органа;
• реабилитация, прием восстанавливающих медикаментозных средств.

Оперативное вмешательство должно быть дополнено медикаментозными лекарствами для большей эффективности и результативности. Исключением становятся новорожденные. Прежде чем приступить к оперативному вмешательству, проводят целый ряд консервативных действий:

• ликвидация непроходимости при помощи клизм (используются специальные натриевые растворы);
• употребление лекарств, которые стимулируют рост благоприятной внутренней микрофлоры;
• подбор специального режима питания (допускается внутривенное введение питательных веществ);
• потребление витаминных комплексов и биологически активных компонентов;
• выполнение медицинского массажа брюшной полости.

Благоприятный исход зависит не только от персонала клиники, в которой проводится терапия, но и от носителей патологии – от их своевременного обращения за врачебной помощью и выполнения медицинских предписаний.

Носитель патологии (в осознанном возрасте) имеет право отказаться от хирургического вмешательства. В таком случае, ему придется до конца жизни проводить манипуляции с очистительной натриевой клизмой.

Рекомендуется не злоупотреблять народными методами лечения во избежание усугубления текущей ситуации. Лечение народными средствами может включать в себя прием опасных для текущего состояния веществ. К тому же, некоторые народные средства оказывают негативное влияние на желудок и вызывают застой каловых масс.

Консервативное лечение

Является дополнением к основному терапевтическому курсу:

• Придерживание норм правильного питания.
• Потребление большого количества воды.
• Стимуляция лечебным массажем, гимнастикой, лечебной физкультурой.
• Очищающие натриевые клизмы.
• Внутривенное введение белковых препаратов.
• Прием витаминных комплексов и биологически активных препаратов.

Оперативное вмешательство

Операция считается единственным эффективным методом лечения. Диета, лечебная гимнастика, физиотерапия являются только дополнением к основному методу – операции. Во время хирургического вмешательства будет отсечена пораженная часть внутреннего органа, пораженной зоны, аномально расширенных отделов. Подобные манипуляции помогут уберечь здоровые части органа и наладить дальнейшее функционирование системы.

Операции, которые предназначены для лечения патологии у новорожденных и детей до 13-ти лет:

• Дюамеля;
• Соаве;
• Сунсона.

При хирургическом вмешательстве (до 13-ти лет) прибегают к помощи колостомы. Колостома – искусственное отверстие, которое создает специфические условия сообщения внутреннего органа (в нашем случае – кишечник) и окружающей среды. Данный вид оперативного вмешательство является одним из наиболее древних (применялся еще в Античности). Несмотря на то, что прошло много времени, в современных клиниках часто прибегают к усовершенствованным манипуляциям с колостомой.

Возможные осложнения

• Острый энтероколит. Толстая и тонкая кишки одновременно воспаляются. В наиболее тяжелых случаях данная аномалия может привести к летальному исходу.
• Интоксикация организма скопившимися каловыми массами.
• Формирование камней из застойный каловых масс. Подобные скопления могут нарушить целостность стенок внутренних органов.
• Малокровие (анемия).

Профилактические меры/врачебный прогноз

Поскольку заболевание обусловлено генетическими изменениями, никаких профилактических действий не может быть произведено. Наиболее эффективным способом является ранняя диагностика патологии (на первичных стадиях развития). Следует проводить плановые осмотры ребенка от рождения до 13 лет (до подросткового периода), чтобы вовремя опознать аномалию и оказать незамедлительную медицинскую помощь.

Прогноз врачей зависит от целого перечня факторов. Медики утверждают, что болезнь легко и эффективно подвергается терапии на начальных стадиях развития. Чем более запущенным будет процесс развития патологии, тем меньше шанс пациента на полное излечение. Полное исчезновение симптомов патологии (как у взрослых, так и у детей) возможно только после операции по отсечению пораженной области. Пациенту следует придерживаться профилактических мер после проведения операции:

• Выполнить посттетрапевтическую реабилитацию (по мере необходимости). Реабилитация должна проводиться строго под наблюдением врача. никаких “народных” методов не должно быть использовано, чтобы не нарушить состояние пациента.
• Рационализировать собственный рацион питания. Не потреблять тяжелую углеводную пищу, которая способна спровоцировать проблемы и нарушения функциональности органов желудочно-кишечного тракта. Диета должна быть сформирована квалифицированным специалистом, исходя из потребностей и предпочтений пациента (обычно подобные услуги предоставляет клиника, в которой вы обследовались и лечились).
• Отдавать предпочтение лечению медикаментозными средствами, а не лекарствами народной медицины. Средства народной медицины способны усугубить текущее положение. Если вы все-таки твердо уверены в эффективности народной медицины и хотите применить народный рецепт для лечения, проконсультируйтесь с лечащим доктором.
• Проходить плановые осмотры с целью предупреждения рецидива.
• При проблемах с дефекацией использовать очищающую клизму.
• Нормализовать физическую активность, чаще бывать на свежем воздухе.