Симптомы и лечение первичного склерозирующего холангита

Печень располагается в одном из отделов брюшной полости. Этот орган выполняет много функций, поэтому заболевания печени сказываются на работе организма. К серьезным заболеваниям относится первичный склерозирующий холангит. Этот недуг развивается медленно и вызывает недостаточность. Использование медикаментов и лечение недуга хирургическим путем способствуют незначительному улучшению состояния здоровья пациента. Самым эффективным способом терапии является трансплантация органа.

Определение

ПСХ представляет собой хронический недуг печени, этиология которого неизвестна. Болезнь характеризуется негнойным воспалительным процессом и другими симптомами, приводящими к появлению недостаточности и цирроза органа. В некоторых случаях склерозирующей болезни свойственно поражение протоков в поджелудочной.

Вернуться к оглавлению

Что нужно знать о ПСХ?

Заболевание начинает развиваться у женщин позже, чем у мужчин.

Сегодня нет точных данных о распространенности этого заболевания во всем мире. В Соединенных Штатах Америки первичный склерозирующий холангит считается редкой болезнью. В этой стране распространенность достигает менее 6,5 случая на 100 тысяч населения.

Примерно 80 процентов людей, у которых диагностировали ПСХ, одновременно болеют хроническими недугами кишечника. В то же время статистика среди японцев показывает, что язвы в кишечнике и ПСХ сочетаются у 23 процентов больных. В Норвегии, Финляндии и Швеции это заболевание распространено больше.

Примерно 70 процентов пациентов, страдающих от первичного склерозирующего холангита, — сорокалетние мужчины. У представительниц слабого пола недуг не сопровождается появлением язв в кишечнике. Кроме того, склерозирующий холангит начинает развиваться у женщин позже, чем у пациентов мужского пола.

Вернуться к оглавлению

Причины и прогноз

Пока ученым не удается установить причину появления заболевания. Согласно теории, недуг может быть обусловлен отрицательным воздействием токсинов на печень. Прежде всего, речь идет о меди. По мнению исследователей, скопление меди вторично. Кроме того, патологии появляются по причине ослабления защитных функций организма. Установлено, что протоки, расположенные внутри почек, поражают вирусы, которые диагностируют у людей, заболевших ПСХ.

В соответствии с еще одной версией, появление болезни может быть следствием аутоиммунных недугов. Потому у подавляющего большинства пациентов, страдающих склерозирующим холангитом, дополнительно обнаруживают аутоиммунную болезнь. Такие нарушения в работе организма негативно влияют на органы.

Отклонения часто вызывают вирусные либо бактериальные инфекционные заболевания, воздействие токсинов. Помимо этого, на появлении недуга сказывается наследственный фактор. Существуют ряд особенностей, которые повышают вероятность развития первичного склерозирующего холангита:

  • возраст от 30 л.;
  • наследственная предрасположенность (если ПСХ диагностировали у близких родственников).

peresadkaПри этом, необходимо учитывать, что мужчинам в 2 раза чаще ставят диагноз ПСХ, чем представительницам слабого пола. Пациент с таким диагнозом, начиная с того момента, когда у него появятся явные симптомы, способен прожить примерно 10 л.

Согласно зарубежным статистическим данным, если провести хирургическое вмешательство и трансплантировать печень в 1-й год после постановки диагноза, то практически все прооперированные пациенты могут жить без проявления симптоматики ПСХ. Если оперативное вмешательство было проведено на 2-й год, процент выздоровевших сокращается на 10 процентов, если 5 л. спустя, то на 15 процентов меньше пациентов могут жить без характерной заболеванию симптоматики. А если трансплантацию проводили 10 лет спустя, число сокращается на 30 процентов.

Лишь у 20 процентов больных, перенесших трансплантацию печенки, бывают рецидивы. Большой процент заболевших страдают холестазом в прогрессирующей форме, у них может формироваться недостаточность, диагностироваться холангиокарцинома. В течение длительного периода болезнь способна протекать без проявления тех или иных признаков, однако это вовсе не значит, что недуг не продолжает прогрессировать.

Врачи делают самый неблагоприятный медицинский прогноз пациентам, у которых поражены внепеченочные протоки. Есть вероятность развития дисплазии, рака.

Вернуться к оглавлению

Симптоматика и осложнения

При появлении болезни человек не чувствует дискомфорта, признаки не появляются, ПСХ развивается медленно. Скрининговая диагностика показывает повышенное количество g-глутамилтранспептидазов. В случае отсутствия симптоматики может образоваться цирроз печенки. Нередко у заболевшего могут присутствовать признаки холангита, в числе которых:

  • лихорадочные состояния;
  • болезненные ощущения;
  • утомляемость;
  • снижение веса;
  • зуд кожных покровов.
Основные симптомы заболевания.

Когда заболевания переходит на другую стадию, симптоматика становится более явной. Например, у пациента появляется желтуха. Крое того, у больного проявляются следующие признаки недуга: гепатомегалия, гиперпигментация и прочие патологии. Затем пациент страдает от недостаточности печени и других проявлений.

Если у человека одновременно появляются заболевания кишечника либо аутоимунные недуги, то к первичному склерозирующему холангиту добавляется их симптоматика. Во многих случаях ПСХ влечет за собой ряд осложнений. В частности, врач может поставить диагноз «хроническая форма панкреатита». Вторичный желчный застой приводит к образованию холедохолитиаза. Болезнь можно диагностировать, если в пузыре нет камней.

Иногда после проведения оперативного вмешательства наложения при анастомозах в печени и кишечнике либо при обнаружении камней, опухолей в протоках, возможно развитие бактериальной формы холангита. Для нее характерно появление болей в боку, повышение температуры тела, желтуха.

Сложнее всего обнаруживается холангиокарцинома, 30 процентов пациентов при образовании опухоли не находят изменений. Если холангиокарцинома пребывает на промежуточной стадии, возможны болезненные ощущения в боку, желтуха и другая симптоматика. Сложность обследования связана с тем, что вышеперечисленные признаки бывают и во время иных осложнений.

Среди других осложнений возможны:

  • хроническая форма хостестаза;
  • раковые опухоли в кишечнике;
  • холелитиаз и др.
Вернуться к оглавлению

Обследование и лечение

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография.

Одним из основных диагностических методов является ЭРПХГ. О наличии явных нарушений свидетельствует необычная активность определенных ферментов. Помимо этого, проверяют, насколько активна лейцинаминопептидаза. В подавляющем большинстве случаев медики обнаруживают повышение активности трансаминаз.

Точного результата можно добиться при помощи инструментальных способов обследования. При ультразвуковом исследовании можно обнаружить уплотнения тканей, при КТ – широкие области протоков. В период с 2 по 4 стадию склерозирующего холангита проводят магнитно-резонансное обследование. Подтвердить правильность диагноза помогает биопсия печенки. Иногда медики проводят дифференциальную диагностику. При лечении применяют:

  • антибиотики;
  • антифиброзные медпрепараты;
  • медикаменты желчных кислот;
  • противовоспалительные лекарственные средства;
  • медьэлиминирующие медпрапараты;
  • иммунодепрессивные лекарства.

Современные технологии, используемые в медицине, пока не позволили найти эффективные терапевтические средства, которые помогли бы побороть недуг. Наиболее действенным методом является пересадка печени. От сроков проведения операции зависит, сможет ли больной вернуться к ведению прежнего образа жизни.

Оперативное вмешательство следует проводить, когда количество билирубина превышено в 5 р., больной страдает циррозом печенки или бактериальной формой холангита, при которой не действуют антибиотики.

Наиболее распространенными медикаментозными средствами для терапии ПСХ являются «Рифампицин», «Холестирамин», антигистаминные и другие медпрепараты. Пигментацию, появление зуда на кожных покровах устраняют при помощи плазмафереза.

Кроме того, ежедневно следует проходить процедуру облучения ультразвуковом. Часть структур в желчных протоках устраняют за счет оперативного вмешательства. В некоторых случаях используют протезирование.

Добавить комментарий

PishcheVarenie.ru